Un “treno ad alta velocità” per il trasporto di sostanze

Come tale va considerata infatti la nuova via di produzione dei glicolipidi – scoperta grazie a uno studio coordinato presso il TIGEM di Napoli (Istituto Telethon di Genetica e Medicina) – ovvero di quegli importanti “mattoni” delle membrane cellulari coinvolti nello sviluppo di numerose malattie genetiche. Un risultato che suggerisce un nuovo futuro bersaglio terapeutico, per controllare l’accumulo di sostanze dannose

Apparato del Golgi

Scoperto nel 1898 da Camillo Golgi, l’omonimo apparato è il centro di produzione dei glicolipidi, che regolano la comunicazione tra una cellula e l’altra

Una nuova via di produzione dei glicolipidi, importanti “mattoni” delle membrane cellulari coinvolti nello sviluppo di numerose malattie genetiche, è stata recentemente scoperta, grazie a uno studio condotto da Antonella De Matteis del TIGEM di Napoli (Istituto Telethon di Genetica e Medicina), pubblicato dalla prestigiosa rivista scientifica «Nature».
Si tratta di un risultato che apre interessanti prospettive per tutte quelle rare patologie in cui queste sostanze non vengono adeguatamente smaltite e si accumulano, con pesanti ripercussioni su cellule e tessuti.

Parlando pià nel dettaglio dei glicolipidi – grassi a cui viene aggiunto un residuo di zucchero – essi sono tra i componenti fondamentali delle membrane cellulari, perché regolano la comunicazione tra una cellula e l’altra: il loro centro di produzione è l’apparato del Golgi, struttura cellulare che prende il nome dal suo scopritore, il medico e Premio Nobel italiano Camillo Golgi, che lo descrisse per la prima volta nel lontano 1898. Questo apparato è costituito da una serie di “cisterne appiattite”, impilate le une sulle altre e all’interno di ogni cellula ha il compito di assemblare le proteine e i lipidi che costituiscono le membrane cellulari e di “inviarli” verso la loro destinazione finale.
Come spiega De Matteis, «l’apparato del Golgi funziona come una sorta di “catena di montaggio” il cui nastro attraversa le varie cisterne, trasportando i diversi componenti da assemblare. per ottenere il prodotto finito. A livello di ogni cisterna, poi, avviene una specifica modificazione propedeutica a quella successiva. Nel lavoro pubblicato da “Nature” abbiamo dimostrato come, a differenza di quanto si sapeva prima, esiste più di un “nastro trasportatore” che corre lungo l’apparato del Golgi. In particolare, uno di questi è una vera e propria “corsia preferenziale”, perché collega direttamente la stazione di partenza a quella di arrivo, senza fermate intermedie: una sorta di “treno ad alta velocità”, riservato a particolari glicolipidi e controllato da una proteina chiamata FAPP2».
Oltre dunque a dare un importante contributo alle conoscenze di base sulla struttura e il funzionamento della cellule, la scoperta mette in luce una nuova via di intervento per quelle condizioni in cui i glicolipidi tendono ad accumularsi, con effetti patologici sui tessuti, perché non adeguatamente smaltiti: «Avere scoperto un nuovo percorso che fanno queste sostanze – aggiunge De Matteis – ci suggerisce un nuovo possibile bersaglio terapeutico su cui agire: invece che agire sul difetto genetico possiamo infatti pensare di rallentare la produzione di glicolipidi e limitarne così l’accumulo dannoso».

Il lavoro dei ricercatori del TIGEM di Napoli si è svolto in collaborazione con l’Istituto di Biochimica delle Proteine del Centro Nazionale delle Ricerche (CNR) e con il CEINGE (Biotecnologie Avanzate) di Napoli, oltreché con importanti centri di ricerca internazionali, come l’Università di Osaka (Giappone), quelle di Oxford e Cambridge (Regno Unito) e l’Akademi University di Turku (Finlandia). (Ufficio Stampa Telethon)

Per ulteriori informazioni e approfondimenti: ufficiostampa@telethon.it.

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