Una malattia, rara nel mondo e in Italia, sembra colpire in particolar modo gli abitanti dello Stretto di Messina. Si tratta della febbre mediterranea familiare (FMF), che fa parte di un gruppo di circa una dozzina di febbri periodiche ereditarie, dette anche malattie autoinfiammatorie. Al momento in Italia sono stati diagnosticati circa cinquecento casi di FMF, di cui quasi la metà calabresi e siciliani, in prevalenza di Messina e Reggio Calabria.
«Un attacco di FMF – spiega Paolo Calveri, presidente dell’AIFP (Associazione Italiana Febbri Periodiche), aderente a UNIAMO-FIMR (Federazione Italiana Malattia Rare) – possiamo immaginarlo come una battaglia combattuta senza un nemico, una battaglia verso nessuno. Nonostante l’assenza del “nemico”, c’è però un grande dispiego di forze, “spari”, “esplosioni di mine” e “bombardamenti a tappeto”. Poi d’improvviso ci si accorge che è stato un falso allarme e tutto torna lentamente in ordine, ma fino a un nuovo allarme che sarà ancora falso! In pratica stiamo parlando di una patologia infiammatoria senza l’agente patogeno che provoca l’infiammazione».
La febbre mediterranea familiare si manifesta di norma nell’infanzia e più raramente in età adulta. I sintomi sono dati da febbri inspiegabili e ricorrenti, da forti dolori addominali (che spesso portano a inutili interventi chirurgici), o da dolori articolari o toracici. Si tratta di una malattia sistemica, con l’interessamento principale delle membrane sierose e delle mucose: il peritoneo (peritoniti), le pleure (pleuriti), ma anche pericarditi, artriti, afte orali, dermatiti e altre infiammazioni. Il dolore, durante una “crisi” di FMF, è spesso estremamente intenso.
Va poi detto che la malattia si estingue spontaneamente anche senza cure o in poche ore o pochi giorni, per ripresentarsi a intervalli che variano da una settimana a qualche mese, lasciando il paziente in uno stato di spossatezza che crea spesso uno stato di ansia a causa dell'”attesa” di un nuovo inevitabile e imprevedibile “attacco”.
L’FMF non diagnosticata e non trattata può provocare una gravissima complicanza, l’amiloidosi reattiva AA, che può generare un’insufficienza renale e portare alla necessità di dialisi e/o di trapianto renale.
«Si suppone – prosegue Calveri – che l’FMF, presente nei Paesi che si affacciano sul Mediterraneo, abbia origini antichissime perché si manifesta in modo impressionante tra gli ebrei e gli arabi, facendo così ipotizzare una remota e ormai dimenticata “familiarità” tra le loro etnie. E anche i casi diffusi nel resto del mondo sono nella quasi totalità discendenti di persone originarie dai Paesi Mediterranei. Da segnalare che nel 1997 è stato clonato il gene MEFV le cui mutazioni producono una proteina “difettosa”, artefice di un errato meccanismo infiammatorio».
A tutto ciò sabato 18 dicembre a Reggio Calabria (Biblioteca Pani dell’Azienda Ospedaliera Bianchi-Melacrino-Morelli, ore 9), sarà dedicato il convegno denominato La Febbre dello Stretto… la storia continua, cui parteciperanno tra gli altri Raffaele Manna, direttore del Centro di Ricerca Febbri Periodiche del Policlinico Gemelli di Roma e Carmelo Laganà, direttore dell’Unità Operativa Complessa di Genetica Medica dell’Azienda Ospedaliera Bianchi-Melacrino-Morelli di Reggio Calabria.
In tale occasione verranno messe in luce le caratteristiche di questa “misteriosa” malattia genetica, ancora troppo spesso ignota ai medici e perciò non diagnosticata. L’incontro – promosso dall’AIFP, con la collaborazione dell’Azienda Ospedaliera reggina e di UNIAMO-FIMR – si rivolge ai pediatri e ai medici di base, oltre che agli operatori sanitari in genere, ma anche a pazienti, famiglie e a tutti coloro che sono interessati all’argomento. (S.B.)
